ĐỊNH NGHĨA
Suy thượng thận cấp là tình trạng bệnh lý gây ra do sự thiếu hụt cấp tính các hormon của vỏ thượng thận bao gồm glucocorti và hoặc mineralocorticoid dẫn tới mất nước, mất muối, giảm thể tích dịc vong nếu không cấp cứu kịp thời.
Suy thượng thận cấp có thể xảy ra do tổn thương tại tuyến thượng thận hoặc tuyến yên hay cao hơn ở tại vùng dưới đồi. Bệnh cảnh suy thượng thận cấp thường gặp trong các tình huống sau:
- Trên các bệnh nhân có suy thượng thận tiên phát chưa được chẩn đoán nay gặp các stress như nhiễm khuẩn cấp, chấn thương...
- Trên các bệnh nhân đã chẩn đoán suy thượng thận tiên phát nhưng bỏ thuốc và xuất hiện đợt cấp khi gặp các stress.
- Sau phẫu thuật cắt bỏ hoặc chảy máu tuyến thượng thận 2 bên.
- Các bệnh nhân có suy thượng thận thứ phát (hay trên cao) khi gặp các stress cấp.
- Đôi khi chảy máu hoặc hoại tử tuyến yên cấp cũng có thể dẫn tới suy thượng thận cấp.
- Các bệnh nhân đang điều trị corticoid liều cao, kéo dài nay đột ngột ngừng thuốc
SINH LÝ BỆNH
- Bình thường khi không có stress cortisol được bài tiết 25mg/ngày vào máu và gắn với globulin, 5-10% cortisol tự do có tác dụng sinh lý.
- Do thiếu hụt cấp tính hormon corticoid chuyển hoá đường và chuyển hoá muối nước dẫn đến mất nước trong tế bào với giảm thể tích, thậm chí trụy mạch.
- Để cân bằng thẩm thấu, sẽ có sự chuyển nước từ khu vực ngoài tế bào vào trong tế bào, hậu quả là mất nước toàn thể.
- Biểu hiện trên lâm sàng là mất nước trụy mạch (do cortisol có vai trò quan trọng duy trì trương lực thành mạch và co bóp tim), còn biểu hiện về sinh hóa là giảm Natri máu, tăng Kali máu và giảm glucose máu.
- Các biểu hiện lâm sàng nặng (như sốc, trụy mạch) chủ yếu do thiếu hụt mineralcorticoid.
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
- Rối loạn ý thức:
- Thay đổi và không đặc hiệu.
- Có thể thấy biểu hiện mệt, kiệt sức, u ám, thậm chí hôn mê nhưng không có dấu hiệu thần kinh khu trú.
- Đôi khi có triệu chứng kích thích, co giật.
- Mất nước ngoài tế bào:
- Các biểu hiện gây ra do thiếu hụt mineralocorticoid.
- Da khô, mắt trũng, nhãn cầu mềm.
- Mạch ngoại vi nhanh nhỏ, có thể khó bắt.
- Hạ huyết áp tư thế, trường hợp nặng huyết áp có thể tụt kẹt.
- Rối loạn tim mạch:
- Mức độ rất thay đổi.
- Các triệu chứng thường gặp là trụy tim mạch: huyết áp tụt, chi lạnh, mạch nhanh nhỏ, khó bắt, thiểu hoặc vô niệu. Các triệu chứng này một phần do mất dịch nhưng một phần là do tác dụng trực tiếp của glucocorticoid trên tim mạch.
- Đôi khi có thể gặp các rối loạn nhịp (block nhĩ thất, ngoại tâm thu, rung thất...) gây ra do tăng K máu.
- Rối loạn tiêu hóa:
- Các triệu chứng có thể bị nhầm với bệnh cảnh ngoại khoa: buồn nôn, nôn, đau bụng lan toả hoặc đau vùng thượng vị, ỉa lỏng.
- Trong đó ỉa lỏng thường là dấu hiệu đầu tiên của bệnh cảnh mất bù gây suy thượng thận cấp.
- Đau lan tỏa: ngoài đau bụng, bệnh nhân còn có đau cơ, đau khớp, đau đầu tương ứng với tình trạng rối loạn nước và điện giải.
- Rối loạn thân nhiệt: thân nhiệt thấp hoặc có thể sốt.
- Hạ glucose máu: bệnh nhân đói cồn cào, vã mồ hôi, run tay chân do thiếu hụt glucocorticoid.
- Các biểu hiện của suy thượng thận mạn đã có từ trước: mảng sắc tố da, gầy sút cân, rối loạn điện giải. Nếu suy thượng thận cấp tại tuyến mới xảy ra, có thể bệnh nhân chưa có xạm da và rối loạn điện giải rõ.
- Thể không điển hình: ngoài thể điển hình.
- Thể có các dấu hiệu rối loạn tiêu hóa nổi bật.
- Thể có các triệu chứng thần kinh nổi bật.
- Thể có các triệu chứng trụy tim mạch nổi bật.
CẬN LÂM SÀNG
Trong mọi trường hợp, các xét nghiệm cận lâm sàng chỉ tiến hành ở mức tối thiểu, vì tính chất tiến triển rất cấp của bệnh, chờ đầy đủ các xét nghiệm có thể nguy hiểm tới tính mạng người bệnh.
Điện giải đồ
- Natri máu: thường hạ dưới 125mmol/L.
- Clo máu: thường hạ dưới 101 mmol/L.
- Kali máu: thường tăng trên 4,5 mmol/L.
Glucose máu
Glucose máu thường hạ dưới 3,0 mmol/L, do gan giảm tổng hợp glucose và glycogen. Hạ glucose máu nhiều khi đói, tăng mức nh cảm với insulin cũng là một dấu hiệu của suy thượng thận.
Định lượng hormon
- Các bệnh nhân nên được lấy máu làm phụ corticoid, ACTH trước khi bồi phụ corticoid.
- Cortisol máu 8h sáng giảm < 80 nmol/L, cortisol tự do trong nước bọt 8h < 5 nmol/L.
- ACTH máu tăng trong suy thượng thận tiên phát và giảm trong suy thượng thận thứ phát.
- Test Synacthen: tiêm bắp hay tĩnh mạch 250ug synacthen (ACTH tổng hợp), định lượng cortisol máu thời điểm sau tiêm 30, 60 phút, cortisol máu tăng không quá 500-550 nmol/L xác định chẩn đoán. Chỉ làm test nếu bệnh nhân trước đó vài ngày không dùng corticoid, trong trường hợp không thể không dùng thuốc, nên lựa chọn Dexamethasone để không ảnh hưởng tới kết quả nghiệm pháp.
Các xét nghiệm khác
- Công thức máu: tăng Hematocrite và tăng bạch cầu ưa acid kèm theo thiếu máu đẳng sắc (đặc biệt lưu ý thiếu máu hồng cầu to hay gặp đi kèm với suy đa tuyến tự miễn).
- Calci máu tăng do giảm đào thải thường ở mức độ nhẹ, Ca máu hạ thường do suy cận giáp đi kèm hoặc giảm albumin máu.
- Điện giải đồ niệu: Na, Cl niệu tăng và K+ niệu giảm.
- Ure (và có thể cả creatinine) máu tăng: suy thận chức năng. Do có bệnh cảnh suy thận chức năng và suy thượng thận cấp nên tỉ số Na/K niệu > 1.